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原发性胆汁性胆管炎相关非硬化性门脉高压诊疗进展
黄麟翔, 封波, 北京大学人民医院肝病科 北京市 100044
黄麟翔, 医师, 研究方向为原发性胆汁性胆管炎疾病机制及治疗进展.
作者贡献分布: 黄麟翔与封波对此文所作贡献两均等; 本论文写作及修改由黄麟翔和封波共同完成.
通讯作者: 封波, 博士, 教授, 主任医师, 100044, 北京市西直门南大街11号, 北京大学人民医院肝病科. fengbo@pkuph.edu.cn
收稿日期: 2026-03-10
修回日期: 2026-04-15
接受日期: 2026-04-24
在线出版日期: 2026-04-28
修回日期: 2026-04-15
接受日期: 2026-04-24
在线出版日期: 2026-04-28
Abstract
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以慢性免疫介导性小胆管损伤为特征的胆汁淤积性肝病. 除进展至肝硬化外, 部分PBC患者在疾病早期亦可出现非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension, NCPH), 提示其可能代表一种独立于经典纤维化进展之外的血管性病理表型. 现有证据表明, PBC相关NCPH可能源于门管区与肝窦微循环重塑、胆汁淤积相关损伤及血管结构异常的共同作用, 并与高危静脉曲张(high-risk varices, HRV)及出血风险显著相关. 然而, 其发病机制仍未明确, 且当前临床评估体系主要基于肝硬化人群建立, 在非肝硬化背景下存在系统性适配不足. 近年来, 多种非侵入性检测及评分系统被用于预测临床显著性门脉高压及HRV风险, 但在PBC人群中的验证仍有限, 不同模型间表现亦存在不一致性, 限制了其临床推广与决策价值. 本文综述了PBC相关NCPH的病理生理基础、组织学与临床特征, 并重点评估现有无创评估工具与预测模型在门脉高压及HRV风险分层中的应用进展与局限性, 旨在为该特殊人群的精准风险评估与临床管理提供依据.
Keywords: 原发性胆汁性胆管炎; 非硬化性门脉高压; 肝硬化; 胆汁淤积性肝病; 非侵入性检测; 高危静脉曲张
核心提要: 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)患者在疾病早期即可发生非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension, NCPH), 但其发生机制尚未完全阐明, 且现有评估体系多基于肝硬化人群, 适用性有限. 本文综述其潜在病理机制及无创评估策略, 强调阐明NCPH发生机制与优化风险分层对改善PBC患者早期识别和临床管理的重要意义.