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肝星状细胞在胆道闭锁病变进程中作用及相关机制研究进展
黎菲, 龙喜带, 右江民族医学院附属医院临床病理诊断与研究中心 广西壮族自治区百色市 533000
黎菲, 龙喜带, 广西高校肿瘤分子病理学重点实验室(右江民族医学院) 广西壮族自治区百色市 533000
黎菲, 硕士研究生, 研究方向为病理学与病理生理学专业.
作者贡献分布: 本文综述由黎菲完成; 龙喜带审校.
基金项目: 广西肝胆疾病分子病理学重点实验室专项研究项目 , No. 桂卫科教发[2020]17号 ; 广西高校肿瘤分子病理学重点实验室专项研究项目 , No. 桂教科研[2022]10号 ; 广西八桂学者建设项目 , No. 桂人才办[2024]39号 ; 百色市肿瘤分子病理学重点实验室专项研究项目 , No. 百科字[2022]38号 .
通讯作者: 龙喜带, 医学博士, 教授, 533000, 广西壮族自治区百色市右江区中山二路18号, 右江民族医学院附属医院临床病理诊断与研究中心. sjtulongxd@ymun.edu.cn
收稿日期: 2026-06-04
修回日期: 2026-07-09
接受日期: 2026-07-24
在线出版日期: 2026-09-28
修回日期: 2026-07-09
接受日期: 2026-07-24
在线出版日期: 2026-09-28
Abstract
胆道闭锁(biliary atresia, BA)是一类进展迅猛的新生儿先天性肝胆疾病, 以肝内外胆管炎性损伤与进行性纤维化为核心病理特征, 是导致儿童肝病相关死亡的主要病因之一, 目前其完整致病机制尚未被完全阐明. 肝星状细胞(hepatic stellate cells, HSC)是肝脏固有间充质细胞, 在维持肝脏生理稳态、介导肝脏病理损伤进程中发挥核心调控作用. 现有研究表明, HSC活化并非BA的单一始动病因, 却是该病肝纤维化进展的关键效应环节, 可有效衔接胆管上皮损伤、炎症微环境紊乱、非编码RNA调控及细胞外基质异常沉积等一系列病理过程. 本文系统综述HSC的生物学特征, 重点阐释其在BA发病进程中的功能作用及调控机制: BA微环境中的各类炎症介质可诱导HSC向肌成纤维细胞转分化, 进而启动并推进肝纤维化进程; 非编码RNA可通过靶向调控细胞信号通路, 参与HSC活化的精细调控; 同时, TGF-β/SMAD、Notch、Wnt/β-catenin、Hedgehog及Hippo等信号通路的异常激活, 可通过调控基因转录、细胞增殖及表型转化等生物学过程, 驱动HSC异常活化, 最终加速BA相关性肝纤维化的发生与进展.
Keywords: 肝星状细胞; 胆道闭锁; 肝纤维化; 肝胆疾病
核心提要: 本文提出, 胆道闭锁肝纤维化的关键病理轴并非单纯胆管损伤, 而是炎症介质、非编码RNA与多信号通路共同驱动肝星状细胞活化, 提示其可作为抗纤维化干预的重要靶点.