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IgG4相关性硬化性胆管炎研究进展
褚萨萨, 徐成, 刘兴, 临沂市人民医院感染科 山东省临沂市 276000
褚萨萨, 硕士, 主治医师, 肝病相关疾病及炎性疾病的诊治.
基金项目: 临沂市医药卫生科技项目 , No. 202402 ; 山东第二医科大学附属医院(教学医院)科研发展基金项目面上项目 , No. 2025FYM064 ; 临沂市重点研发计划(医学类)项目 , No. 2025YX0112 .
作者贡献分布: 褚萨萨的贡献为文章撰写; 徐成进行指导; 刘兴的贡献是对文章内容作批评性审阅.
通讯作者: 刘兴, 博士, 副主任医师, 276000, 山东省临沂市河东区凤凰大街233号, 临沂市人民医院感染科. lxgjl@163.com
收稿日期: 2026-06-25
修回日期: 2026-07-27
接受日期: 2026-08-18
在线出版日期: 2026-10-28
修回日期: 2026-07-27
接受日期: 2026-08-18
在线出版日期: 2026-10-28
Abstract
免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎(immunoglobulin G4‐related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)作为一种系统性纤维炎症性疾病, 因其临床表现与胆管癌及原发性硬化性胆管炎高度重叠, 长期面临诊断误判困境. 本文综述了IgG4-SC在临床识别、免疫机制、诊断体系及治疗策略方面的最新研究进展. 尽管血清IgG4水平升高是重要线索, 但其敏感性与特异性存在局限性, 易受恶性肿瘤干扰; 相比之下, 结合多器官受累线索、磁共振胰胆管成像及超声内镜引导下的细针穿刺活检, 依据"席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、淋巴浆细胞浸润"的组织病理三联征, 可显著提升确诊率. 免疫机制研究表明, 滤泡辅助性T细胞与B细胞异常活化驱动IgG4类别转换, 调节性T细胞功能失衡导致免疫耐受崩溃, 而IgG4抗体虽具有抗炎表象却掩盖促纤维化的本质. 治疗方面, 糖皮质激素虽为一线方案但复发率高, 利妥昔单抗通过清除B细胞实现免疫重置, 展现出优越疗效; 针对白细胞介素-6、B细胞激活因子及CD40通路的新型靶向药物为难治性病例提供新希望. 未来研究需聚焦血清阴性亚型的机制解析、基于多组学的复发预测模型构建以及长期免疫抑制的风险权衡, 旨在推动IgG4-SC迈向精准化与个体化诊疗的新纪元.
Keywords: IgG4相关性硬化性胆管炎; 鉴别诊断; 原发性硬化性胆管炎; 免疫机制; 治疗策略
核心提要: 本文结合国内外研究进展, 深入分析免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎的流行病学和临床特征、发病机制、临床表现、鉴别诊断以及治疗策略等进行总结, 以期为临床诊疗提供参考和借鉴.