病例报告
Copyright ©The Author(s) 2016. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved.
世界华人消化杂志. 2016-05-28; 24(15): 2438-2444
Published online 2016-05-28. doi: 10.11569/wcjd.v24.i15.2438
腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特征
曲利娟, 张惠斌, 高杰, 葛小霞, 王旭洲
曲利娟, 张惠斌, 高杰, 葛小霞, 王旭洲, 中国人民解放军南京军区福州总医院病理科 福建省福州市 350025
曲利娟, 张惠斌, 高杰, 葛小霞, 王旭洲, 福建医科大学福总临床医学院病理科 福建省福州市 350025
曲利娟, 主任医师, 硕士生导师, 主要从事消化系肿瘤方面的研究.
作者贡献分布: 本课题由曲利娟设计; 研究过程由曲利娟、张惠斌、葛小霞及王旭洲操作完成; 数据整理分析由曲利娟与高杰完成; 本论文写作由曲利娟完成.
通讯作者: 曲利娟, 主任医师, 350025, 福建省福州市西二环北路156号, 中国人民解放军南京军区福州总医院病理科. qljuan6516@sina.com.cn
电话: 0591-83717703
收稿日期: 2016-04-13
修回日期: 2016-04-27
接受日期: 2016-05-03
在线出版日期: 2016-05-28
Abstract

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)的罕见特殊亚型, 其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学均有特殊性. 本文报道1例腹腔EIMS, 患者男性, 46岁, 因反复腹痛腹胀10余天入院. 肉眼: 肿物结节状不规则, 大小17 cm×12 cm×8 cm, 切面灰白灰黄色, 实性, 鱼肉样, 质中, 包膜似完整. 镜下: 以中性粒细胞为主的炎症性黏液样背景中圆形至上皮样细胞散在分布, 肿瘤细胞泡状核, 核仁明显, 胞质嗜双色性或嗜酸性. 免疫组织化学: 肿瘤细胞ALK特征性核膜阳性, CD30、Vimentin胞质弥漫强阳性; Fish检测ALK基因信号分离. EIMS生物学行为侵袭性强, 肿瘤易快速复发转移, 预后很差, 临床主要治疗方法为手术切除辅以放、化疗.

Keywords: 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤; 炎性肌纤维母细胞肿瘤; ALK; 诊断; 预后

核心提示: 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)是炎性肌纤维母细胞肿瘤的罕见特殊亚型, 其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学等均有特殊性, 且生物学行为更具侵袭性, 肿瘤易快速复发、甚至发生转移, 预后很差. 迄今国内外文献报道不足20例, 可能与该病新近报道、对其认识不足有关.