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原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展
赵臣, 李永哲, 中国医学科学院, 中国协和医科大学, 北京协和医院检验科 北京市 100730
夏薇, 吉林省北华大学, 吉林医学院 吉林省吉林市 132000
基金项目: 国家自然科学基金资助项目 , No. 30471617 ; 国家高技术研究发展技划(863计划)重大专项基金资助项目 , No. 2002AARZ2011 .
通讯作者: 李永哲, 100730, 中国医学科学院, 中国协和医科大学, 北京协和医院检验科. yongzhelipumch@yahoo.com.cn
电话: 010-65295416 传真：010-65295416
收稿日期: 2006-01-11
修回日期: 2006-02-01
接受日期: 2006-02-08
在线出版日期: 2006-03-08
修回日期: 2006-02-01
接受日期: 2006-02-08
在线出版日期: 2006-03-08
Abstract
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)的病因不清, 国内外学者从多个角度入手对其发病机制进行了深入研究并提出了多个假设, 取得了较大进展. PBC患者的家庭成员有较高的患病风险, 且其一级亲属多伴有其他自身免疫性疾病; PBC与HLA Ⅱ型抗原关系较密切, 但欧美各国与中国研究结果存在差异, 说明PBC的遗传学与流行病学可能与地理分布有关; 非HLA遗传因素单核苷酸多态性(SNPs)在CTLA-4、IL、维生素D及细胞色素P450等方面的研究都取得了不同进展; PBC易感性还可能与X连锁基因相关; 近期利用重组丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位(PDC-E2)特异性二聚体IgA单克隆抗体(mAbs)杆状病毒表达系统对AMA进行的研究阐述了IgA在PBC患者胆管上皮细胞(BECs)损伤中的作用, 并提出了新的假设. 对Sp 100的研究发现其对抗原始内皮细胞血管生成中的作用, 与PBC的发病存在一定关系. 近来不断有新的物质被鉴定与PBC发病相关.
Keywords: 原发性胆汁性肝硬化; 自身免疫; 环境因素; 发病机制; 感染