胃丛状纤维黏液瘤1例并文献复习

摘要

胃丛状纤维黏液瘤(plexiform fibromyxoma, PF)是一类罕见的胃肠道间叶细胞肿瘤, 其主要特征为温和的梭形肿瘤细胞呈丛状生长, 被富含小血管的黏液或纤维黏液基质分隔. 然而PF的流行病学、病因学、发病机制、诊断以及治疗, 目前仍不清楚. 本文报道胃窦丛状纤维黏液瘤1例, 并结合相关文献分析, 旨在提高临床医师对此病的认识.

关键词: 丛状纤维黏液瘤; 胃; 间叶细胞肿瘤

核心提示: 本文报道1例胃窦丛状纤维黏液瘤(plexiform fibromyxoma), 胃镜下表现为黏膜下隆起, 结合超声胃镜提示胃间质瘤, 进一步行胃大部切除术, 术后病理诊断胃丛状纤维黏液瘤, 随访至今, 未见复发与远处转移. 通过本例罕见病例的报道, 我们希望引起广大临床医生对胃肠道间质瘤, 特别是罕见间质瘤诊断与治疗的注意.

Plexiform fibromyxoma of the stomach: Report of one case and review of the literature

Zhen Ni, Xue-Mei Xie, Hui Xu

Zhen Ni, Hui Xu, Endoscopy Center, Chengdu Military Medical Hospital of PLA, Chengdu 610083, Sichuan Province, China

Xue-Mei Xie, Department of Pathology, Chengdu Military Medical Hospital of PLA, Chengdu 610083, Sichuan Province, China

Correspondence to: Hui Xu, Chief Physician, Endoscopy Center, Chengdu Military Medical Hospital of PLA, 270 Rongdu Road, Jinniu District, Chengdu 610083, Sichuan Province, China. xuhuiyy163@163.com

Received: July 30, 2015
Revised: September 14, 2015
Accepted: September 28, 2015
Published online: November 8, 2015

Abstract

Plexiform fibromyxoma (PF) of the stomach is a recently described rare mesenchymal neoplasm of the gastrointestinal tract. Its main clinical features include a peculiar plexiform pattern, bland spindle cells and a myxoid stroma rich in arborizing blood vessels. However, the epidemiology, etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment of PF are still not very clear. Here we report a case of plexiform fibromyxoma of the stomach, and we also performed a literature review.

Key Words: Plexiform fibromyxoma; Stomach; Mesenchymal neoplasm

0 引言

胃丛状纤维黏液瘤(plexiform fibromyxoma, PF)是一种特殊的消化道间叶细胞来源肿瘤, 临床罕见, 发病率低, 约是胃间质瘤的1/150[1]. 2007年被Takahashi等[2]首次报道, 然而其发病机制、诊断与治疗方法、转归等仍不十分清楚, 加之临床表现多样化, 容易造成漏诊和误诊. 现报道1例如下.

1 病例报告

患者女, 21岁, 主因反复黑便、头晕2 mo余, 加重2 d于2012-11-10入院. 既往体健, 体格检查重度贫血貌, 实验室检查血红蛋白44 g/L, 余无异常. 胃镜示: 胃窦大弯侧见一3 cm×4 cm黏膜下隆起, 顶部溃疡形成(图1A). 超声内镜示: 胃窦大弯见一不规则形、低回声团块, 向腔外突出, 边界欠清, 起源于固有肌层, 穿透浆膜层, 大小约3.4 cm×3.7 cm, 考虑间质瘤可能(图1B). 患者在全麻下行"远端胃切除术", 术中见: 胃窦大弯侧见一黏膜下肿瘤, 大小约5.0 cm×6.0 cm, 浸透浆膜层, 质硬, 固定. 病理检查: 肿瘤大小约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm, 位于胃壁全层, 穿透浆膜层, 光镜下呈现多结节状或丛状生长方式, 肿瘤细胞主要为温和的梭形细胞, 被大量的黏液基质分隔, 富含丰富的小血管(图2). 免疫组织化学示: Vim和SMA阳性(图3), Ki-67阳性指数约5%, 上皮膜蛋白(epithelial membrane antigen, EMA)、CD117、CD34、DOG-1、S-100等均阴性. 病理结果: 胃窦丛状纤维黏液瘤, 切缘未见肿瘤细胞. 随访: 术后密切随访近3年, 患者一般情况好, 未见肿瘤复发或转移.

图1 肿瘤大体与镜下表现. A: 肿瘤胃镜下表现; B: 肿瘤超声内镜下表现.

图2 肿瘤病理组织学表现. A: 肿瘤细胞在胃壁内呈丛状方式生长(HE×50); B: 肿瘤细胞可见大量黏液沉积, 血管明显扩张, 肿瘤细胞胞核呈梭形或卵圆形(HE×100).

图3 肿瘤免疫组织化学表现(×50). A: 肿瘤细胞Vim; B: 肿瘤细胞SMA(++).

2 讨论

自2007年首次报道以来[2], 目前国内外共报道PF病例41例, 其中国内报道8例. 其发病年龄为7-75岁, 男女比例约为1:1, 肿瘤大小为1.9-15.0 cm, 病变大多位于胃窦, 可累及幽门和十二指肠, 但个别病例位于胃底[3]和胃体[4], 另外有1例位于结肠[5], 1例位于食管[6], 提示该病可以发生于除胃以外的消化系. 目前对于该疾病的命名仍存在异议, 尽管世界卫生组织(World Health Organization, WHO)在2010年将此病划归于胃间叶细胞肿瘤并命名为丛状纤维黏液瘤, 但大部分文献仍称为胃丛状血管黏液肌纤维母细胞肿瘤(plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor, PAMT). 事实上, 基于免疫组织化学和超微结构的发现, PF与PAMT之间存在着一定的差异, 前者主要表现为成纤维细胞样分化, 而后者则表现为纤维母细胞样分化[7].

该病患者临床症状无特殊性, 多数表现为消化系出血, 部分病例出现烧心、恶心、消化不良、腹痛、腹部包块、体质量下降或梗阻, 个别病例可表现为急腹症[8-11].

胃镜下大体表现, PF主要表现为黏膜下包块, 外形呈息肉样, 边界常不清楚. 包块表面常存在溃疡, 主要是由于血管的侵犯[8], 因此多数患者表现为消化系出血. 而在超声内镜下, 该病与普通间质瘤无明显差异, 表现为固有肌层的不均匀低回声影, 基底部可突破肌层或浆膜层, 边界不清[12].

光镜下, PF主要表现为温和的肿瘤细胞, 呈丛状生长, 并被富含小血管的黏液基质分隔. 特殊染色阿辛蓝阳性. 胞质略酸性, 胞核呈卵圆形或梭行, 细胞异型性不明显, 无核分裂现象. 免疫组织化学, 波形蛋白阳性, 大部分病例SMA阳性, 也可以表现为灶性阳性, 部分病例desmmin、h-钙结合蛋白、CD10可阳性, 个别病例出现EMA阳性, 其余细胞角蛋白、S-100、CD117、DOG-1、CD34、β-连接素均为阴性[4,13-15].

目前该病的诊断主要依据光镜与免疫组织化学, Ikemura等[16]学者利用影像学检查发现, 该病在计算机断层扫描(computed tomography, CT)下存在以下特征性的表现: (1)胃窦较小的肿块; (2)较强的不均匀的内部增强信号; (3)边缘增强的小结节影. 但同时, 作者强调, CT诊断PF需要一定的经验积累. 因此, 利用影像学检查, 目前还无法准确诊断该病.

PF需要鉴别的疾病包括胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、丛状神经纤维瘤、低级别纤维黏液肉瘤、黏液瘤等疾病. GIST的肿瘤细胞主要表现为束状、车辐状、鱼骨状或片状, 几乎不会表现为丛状生长方式, 且GIST极少发生黏液变形, 同时CD117、DOG-1、CD34阳性. 与其他疾病鉴别, 同样主要依赖于PF在光镜下特殊的丛状生长方式和黏液变性, 对于存在丛状生长方式或黏液变性的肿瘤, 其鉴别诊断则依赖于免疫组织化学.

目前报道病例中, 该病的治疗主要采用远端胃切除, 文献报道内镜下切除成功1例[3], 由于病变呈现丛状生长方式, 边界不清, 因此手术仍是该病的首选治疗方法. 所有病例随访均未发现复发或远处转移, 但文献报道个别病例存在脉管侵犯[9], 加之多数病例随访时间较短, 因此, 该病预后仍有待于进一步研究证实.

评论

背景资料

胃丛状纤维黏液瘤属于胃肠道间质瘤, 目前国内外报道较少, 该病临床表现多样化, 无特异性, 2007年被Takahashi等首次报道, 越来越多的学者关注该疾病的诊治.

同行评议者

顾岩, 教授, 主任医师, 上海交通大学医学院附属上海第九人民医院普外科

研发前沿

目前对于胃丛状纤维黏液瘤的诊断技术仍不完善, 临床上主要依据病理学, 对于该病的细胞来源, 仍存在争议, 因此, 对于该病的治疗与预后仍有待于进一步的研究.

应用要点

本文所述胃丛状纤维黏液瘤对胃肠道间质瘤的诊治提供一定的指导意义, 对于当病理提示胃丛状纤维黏液瘤特征性表现时, 应注意鉴别诊断, 同时对于该病应进行密切的随访, 观察患者预后表现.

同行评价

胃丛状纤维黏液瘤为罕见疾病报告, 对于临床上胃肠道间质瘤的鉴别诊断及胃丛状纤维黏液瘤的诊治具有一定的临床意义.

参考文献

1.	Miettinen M, Makhlouf HR, Sobin LH, Lasota J. Plexiform fibromyxoma: a distinctive benign gastric antral neoplasm not to be confused with a myxoid GIST. Am J Surg Pathol. 2009;33:1624-1632.  [PubMed]  [DOI]

2.	Takahashi Y, Shimizu S, Ishida T, Aita K, Toida S, Fukusato T, Mori S. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach. Am J Surg Pathol. 2007;31:724-728.  [PubMed]  [DOI]

3.	Wang WY, Li JN, Li GD. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumour of the gastric fundus: successful diagnosis and treatment by endoscopy. J Clin Pathol. 2010;63:569-570.  [PubMed]  [DOI]

4.	Kang Y, Jung W, Do IG, Lee EJ, Lee MH, Kim KM, Choi J. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach: report of two cases and review of the literature. Korean J Pathol. 2012;46:292-296.  [PubMed]  [DOI]

5.	Daum O, Jirasek T, Grossmann P, Mukensnabl P, Michal M. Plexiform fibroma of the colon. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2010;18:483-484.  [PubMed]  [DOI]

6.	Duckworth LV, Gonzalez RS, Martelli M, Liu C, Coffin CM, Reith JD. Plexiform fibromyxoma: report of two pediatric cases and review of the literature. Pediatr Dev Pathol. 2014;17:21-27.  [PubMed]  [DOI]

7.	Sing Y, Subrayan S, Mqadi B, Ramdial PK, Reddy J, Moodley MS, Bux S. Gastric plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor. Pathol Int. 2010;60:621-625.  [PubMed]  [DOI]

8.	Takahashi Y, Suzuki M, Fukusato T. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach. World J Gastroenterol. 2010;16:2835-2840.  [PubMed]  [DOI]

9.	Rau TT, Hartmann A, Dietmaier W, Schmitz J, Hohenberger W, Hofstaedter F, Katenkamp K. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumour: differential diagnosis of gastrointestinal stromal tumour in the stomach. J Clin Pathol. 2008;61:1136-1137.  [PubMed]  [DOI]

10.	王 凤华, 陈 峥嵘, 牛 会林, 曾 荣新, 夏 健清. 胃丛状纤维黏液瘤: 一种独特的胃窦良性肿瘤. 中华病理学杂志. 2012;41:190-191.  [PubMed]  [DOI]

11.	田 迅, 张 玉洁, 惠 京, 宋 文静. 胃丛状纤维黏液瘤临床病理观察. 诊断病理学杂志. 2014;21:280-282.  [PubMed]  [DOI]

12.	Li P, Yang S, Wang C, Li Y, Geng M. Presence of smooth muscle cell differentiation in plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach: a case report. Int J Clin Exp Pathol. 2014;7:823-827.  [PubMed]  [DOI]

13.	Pailoor J, Mun KS, Chen CT, Pillay B. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumour of the stomach. Pathology. 2009;41:698-699.  [PubMed]  [DOI]

14.	Tan CY, Santos LD, Biankin A. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumour of the stomach: a case report. Pathology. 2010;42:581-583.  [PubMed]  [DOI]

15.	Kim A, Bae YK, Shin HC, Choi JH. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach: a case report. J Korean Med Sci. 2011;26:1508-1511.  [PubMed]  [DOI]

16.	Ikemura M, Maeda E, Hatao F, Aikou S, Seto Y, Fukayama M. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor (PAMT) of the stomach. A case report focusing on its characteristic growth pattern. Int J Clin Exp Pathol. 2014;7:685-689.  [PubMed]  [DOI]

备注

编辑: 郭鹏 电编: 都珍珍