肝脏局灶性结节增生1例

摘要

肝脏局灶性结节状增生(focal nodular hyperplasia, FNH)临床少见, 本文报道1例女性患者, 因"体检发现肝脏占位4 d多"入院, 常规体检行计算机断层扫描检查提示肝脏占位: 肝细胞腺瘤? 行手术探查及术后病理检查提示局灶性结节状增生, 术后随访9 mo, 无复发及转移. 本文系统探讨FNH的病因、发病机制、鉴别诊断及治疗等.

关键词: 肝脏局灶性结节增生; 肝脏; 诊断; 治疗

核心提示: 肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia)是一种并发症较少且无恶变倾向的良性肿瘤, 无特异性的临床表现, 无肝病史, 甲胎蛋白(α-fetoprotein)正常, 影像学检查难以做到定性诊断, 往往由于不能排除恶性肿瘤而行剖腹探查, 临床上应结合多种影像学检查, 必要时行病理穿刺活检明确诊断, 避免不必要的手术治疗.

A case of focal nodular hyperplasia of the liver

Wei-Nan Li, Ci-Jun Peng, Yong Mei, De-Jun Shu, Xiong-Xiong Li, Wan-Tao Xie

Wei-Nan Li, Ci-Jun Peng, Yong Mei, De-Jun Shu, Xiong-Xiong Li, Wan-Tao Xie, Department of Hepatobiliary Surgery, Affiliated Hospital of Zunyi Medical College, Zunyi 563003, Guizhou Province, China

Correspondence to: Ci-Jun Peng, Professor, Chief Physician, Department of Hepatobiliary Surgery, Affiliated Hospital of Zunyi Medical College, 201 Dalian Road, Zunyi 563003, Guizhou Province, China. doctorpengcijun@163.com

Received: January 20, 2015
Revised: February 11, 2015
Accepted: February 13, 2015
Published online: April 18, 2015

Abstract

Focal nodular hyperplasia (FNH) of the liver is an uncommon clinical entity. This paper reports a case of a female patient with FNH. She was admitted to hospital for "A physical examination shows that there is a space-occupying lesion in the liver more than 4 days ago". She received a routine physical examination, and a computed tomography (CT) scan showed a space-occupying lesion in her liver, which is suspected of being a hepatocellular adenoma. Surgical exploration was performed, and a diagnosis of FNH was made by postoperative pathology. No recurrence or metastasis occurred during nine months of follow-up. Since FNH is rare, we discuss the etiology, diagnosis, therapy and prognosis of this disease.

Key Words: Focal nodular hyperplasia of the liver; Liver; Diagnosis; Treatment

0 引言

肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia, FNH)是临床上一种误诊率极高的良性肿瘤. 虽随着影像学技术的进步及临床医生对FNH的认识不断加深, FNH的诊断率有所提高, 但临床上有时仍很难与原发性肝癌、肝腺瘤等疾病相鉴别. 现遵义医学院附属医院于2014-05收治该病患者1例, 结合相关文献回顾, 对FNH的诊断及治疗进行分析, 进一步增加对FNH的认识, 尽量避免误诊、漏诊.

1 病例报告

患者, 女性, 36岁, 因体检发现肝脏占位4 d多, 于2014-05-14入院, 患者在单位体检时行计算机断层扫描(computed tomography, CT)检查提示肝右叶后下段肿瘤, 肝腺瘤可能性大, 无腹痛、腹胀, 无腹泻等消化系症状. 为求进一步诊治, 门诊以"肝脏占位: 肝细胞腺瘤?"收入遵义医学院附属医院肝胆外科. 入院时查体: 全身皮肤、黏膜无黄染, 浅表淋巴结未触及肿大, 心肺无明显异常, 腹平软, 无压痛, 全腹未触及包块, 脾未触及. 入院时辅助检查: 血常规、大小便常规、肝功能、肾功能、多肿瘤芯片、甲型肝炎、乙型肝炎均正常. 腹部彩超检查提示: 肝右叶下缘可见大小约56 mm×52 mm实性中低回声包块, 边界清, 内部回声欠均, 包块内血流信号丰富, 肝血管分布走行清晰. CT检查提示(图1): 肝右叶后下段见大小约52 mm×46 mm×48 mm等密度、稍低密度肿块, 内可见小片不规侧低密度影, 增强扫描动脉期病变明显不均匀强化, 静脉期、延迟期病变恢复等、低密度. 余肝脏未见异常. 考虑肝脏腺瘤可能性大. 诊断: 肝脏占位: 肝细胞腺瘤? 为明确诊断于2014-05-19行右肝肿瘤切除治疗, 术中见肿瘤形态规则, 包膜紧张, 表面光滑, 质地稍硬. 术后病理检查(图2): 送检肝组织内纤维间隔形成, 间隔内可见厚壁血管, 肝组织未见异型性, 小胆管增生; 病理诊断: 肝细胞局灶性结节增生. 术后恢复顺利, 随访至今, 无异常表现.

图1 计算机断层扫描检查结果. A: 肝右叶后下段见大小约52 mm×46 mm×48 mm等密度、稍低密度肿块; B: 增强扫描动脉期病变明显不均匀强化, 中央可见瘢痕.

图2 送检肝组织(HE×200).

2 讨论

FNH于1958年由Edmondson首先命名[1]. 目前病因及发病机制尚不完全清楚. 约占原发性肝脏肿瘤疾病的8%, 来源于肝细胞, 是正常肝组织不正常结构排列而形成的实质性团块, 因血供丰富而易误诊为肝癌, 无恶变倾向. 大多数FNH患者无特异性的临床症状, 少部分患者可出现上腹部疼痛、饱胀、厌食、恶心、呕吐等消化系症状. FNH极少数可压迫胆道, 造成肝内胆汁淤积, 进而引起转氨酶的升高. 有文献[2]报道FNH破裂出血引起急性腹痛, 但此类报道十分罕见, 本研究未发现相关情况.

FNH的实验室检查常无特异性, 本病例亦是如此, 故一定程度上增加了临床上对FNH的诊断困难. FNH的诊断主要依靠影像学检查, 包括超声检查、CT及磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)检查. 超声下可见FNH病灶主要为低回声或等回声光团. CT对FNH的诊断具有一定的特异性, 其CT平扫表现呈等密或低密度, 部分中心伴有更低密度区, 主要由星芒状中心瘢痕组织形成, 肿块边界不清, 边缘偶有浅的分叶, 缺乏特异性; FNH血供丰富, 动态增强扫描动脉期病灶实质部分可显著强化, 多呈均匀强化, 当病灶中心存在瘢痕时, 其中心向边缘呈放射状分布的低密度影像为FNH的特征; 门脉期、平衡期病灶密度呈等或高密度, 病灶中心瘢痕组织在动脉期低于强化的肝实质, 瘢痕内或有显示供血动脉, 随时间延迟, 中心瘢痕组织延迟强化. 本例病灶可见中心组织瘢痕, 动脉期呈不均匀强化. 典型的MRI表现为T1加权像(T1 weighted imaging, T1WI)呈低或稍低信号、T2加权像(T2 weighted imaging, T2WI)呈等或稍高信号, 信号均匀, 中心或可见瘢痕; 动态增强扫描病变动脉期显著增强、门脉期轻度或明显增强、延迟期瘢痕轻度增强. MRI检查对FNH具有较高的诊断价值, 应用增强多期扫描对明确肝脏FNH的诊断, 其敏感性和特异性比CT和超声都高[3,4], 网状内皮系统吞噬的特异性增强剂超顺磁性氧化铁(SPl0)可进一步提高MRI的诊断率. CT和MRI平扫及动态增强扫描检查对FNH均有较高诊断价值, 两种影像学检查结合有助于提高与其他富血管恶性肿瘤的鉴别诊断能力. 但病理活检仍是诊断的"金标准", 虽然有人提出行穿刺有可能导致出血、感染的风险, 但为了避免不必要的手术治疗, 对于不典型病理, 必要时可穿刺活检明确诊断. Nguyen等[5]总结了168例FNH的305个病灶形态学特点, 归纳为经典型(80%)和非经典型(20%), 后者又可分为: 毛细胆管扩张型、混合性增生与腺瘤样型、伴细胞不典型性型3个亚型. 95.0%的不典型者与17.6%的典型者大体上无中央星状瘫痕. 经典型FNH肿瘤大小从数毫米到10 cm以上, 边界清楚但无包膜, 常具有特征性的中央或偏心性星形瘢痕.

该病需与肝癌、肝腺瘤及肝血管瘤等相鉴别. 肝癌多见于中老年, 常有肝炎、肝硬化病史, 甲胎蛋白(α-fetoprotein, AFP)增高, 增强CT表现为"快进快出"的特点. 肝腺瘤多发生于生育期长期服用口服避孕药的女性, 瘤体较大, 有时可见包膜, 特征表现为内部出血, MRI检查示肝腺瘤内有时也可见中央低密度瘢痕, 且病理上对应于不同宽度的坏死带, 并有纤维组织浸润, 血供差, 增强时无强化, 但临床上往往很难与非典型FNH相鉴别, 本例FNH就被误诊为肝腺瘤而行手术治疗. 肝血管瘤增强CT表现为早期从周边开始呈结节状或环形强化, 逐渐向中心推进, 延迟期呈等密度或高密度充填, 部分不典型小血管瘤动脉期病灶亦可全部充填, 门脉期、延迟期呈略高密度或等密度, 与FNH鉴别困难, 此时MRI的检查有利于两者的鉴别, 血管瘤在T2WI上呈"灯泡征". FNH为良性病变, 对于无症状的FNH患者不需采取任何特殊治疗, FNH较少发生瘤内出血、自发性破裂等并发症, 且无恶变倾向, 预后良好[6]. 但临床上由于FNH缺乏典型的临床表现及影像学特征, 术前往往不能明确诊断, 不能排除恶性肿瘤而行手术探查. 文献[7]表明, 对于诊断上不能排除恶性肿瘤者; 肿瘤>5 cm, 引起腹痛、瘤体破裂出血或压迫症状者需要手术切除. 文献报道选择性动脉栓塞对缩小病灶、减轻症状有较好的效果[8]. 针对手术切除困难者, 术中可行快速冰冻检查, 如明确诊断FNH, 则不必勉强切除肿瘤, 进行结扎供应病灶的肝动脉分支或选择性肝动脉栓塞, 使病灶缩小.

总之, FNH是一种良性肿瘤性疾病, 较少有并发症且无恶变倾向, 一般不主张手术治疗. 因此, 临床上可使用多种影像学检查手段, 对于部分诊断不明的可积极的结合病理穿刺活检提高FNH的诊断率, 避免不必要的手术.

评论

背景资料

肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia, FNH)是一种临床少见且易误诊的肝脏良性病变, 缺乏特异性的临床表现, 目前病因不明, 与其他肝脏肿瘤性病变鉴别困难, 易误诊为肝细胞肝癌、肝腺瘤等, 较少有并发症且无恶变倾向, 因此一旦考虑本病, 需密切随访, 一般不考虑手术治疗.

同行评议者

姚鹏, 主任医师, 首都医科大学附属北京朝阳医院西区肝病科

研发前沿

该病临床报道较少, 随着影像学技术的进步及临床医生认识的不断加深, 诊断率有所提高, 但有时仍难与肝癌、肝腺瘤等其他疾病相鉴别, 因此有效运用多种影像学检查, 必要时结合病理穿刺活检, 进一步提高诊断率, 对治疗该病有重要的意义.

相关报道

据报道FNH约占肝脏原发性肿瘤的8%, 该病无恶性, 部分病灶可自行消退. 对于有临床症状的FNH, 介入治疗或腹腔镜下肝切除术是较好选择.

创新盘点

本研究对FNH进行系统性报道, 对指导临床运用具有一定价值, 需指出的是, 在临床工作中, 肝脏占位性病变需考虑该疾病的可能, 特别需要指出的是对于没有肝病史、甲胎蛋白正常的患者, 应该警惕该病, 应结合病史、实验室检查、影像学检查, 与其他疾病相鉴别.

名词解释

快进快出: 计算机断层扫描检查中动脉期成结节状强化, 门静脉及平衡期成低密度/信号, 常见于见于肝癌; 超顺磁性氧化铁(SPl0): 分布于含有大量吞噬细胞(Kupffer细胞)的正常肝组织, 使T2加权像信号减低, 肝组织呈背景均匀一致的黑色, 而肝转移瘤和原发性肝细胞癌等恶性肿瘤由于内部缺乏吞噬细胞、增强后信号不降低, 从而增加肿瘤与肝组织之间的对比.

同行评价

本文介绍1例FNH患者情况及其诊疗过程, 并分析了该病的具体情况, 本文病例分析全面, 要点突出, 讨论条理分明, 总结了该病的诊疗特点和目前前沿的处理方法, 对临床具有一定的指导及借鉴意义.

参考文献

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备注

编辑: 韦元涛 电编: 都珍珍