伴有梭形细胞分化的小肠原发T细胞淋巴瘤1例

摘要

胃肠道淋巴瘤多发生于胃, 小肠原发少见, 且多为B细胞型. 由于其起病隐匿、无典型的临床表现、预后差、目前缺乏有效的小肠检查手段, 漏诊率及误诊率比较大. 肠病相关性T细胞淋巴瘤伴有梭形细胞分化的病例尚未见报道. 本文就无锡市第三人民医院最近的1例伴有梭形细胞分化的肠病相关性T细胞淋巴瘤进行分析讨论.

关键词: 梭形细胞; 小肠; 淋巴瘤

Primary T cell lymphoma of the small intestine with spindle cell differentiation: a case report

Dong-Jie Yang, Zhe-Qiang Wei, Qing Mao, Qiu-Lan Xu, Xiao-Xing Feng

Dong-Jie Yang, Zhe-Qiang Wei, Qing Mao, Qiu-Lan Xu, Xiao-Xing Feng, Department of Pathology, Wuxi Third People's Hospital, Wuxi 214041, Jiangsu Province, China

Correspondence to: Dong-Jie Yang, Department of Pathology, Wuxi Third People's Hospital, Wuxi 214041, Jiangsu Province, China. ydj_252@163.com

Received: June 4, 2011
Revised: July 20, 2011
Accepted: July 22, 2011
Published online: July 28, 2011

Abstract

The vast majority of gastrointestinal lymphomas are B-cell lymphomas, often occurring in the stomach and rarely in small bowel. Due to insidious onset, atypical clinical manifestations, poor prognosis, and lack of effective diagnostic tools, primary T cell lymphoma of the small intestine has higher rates of misdiagnosis and missed diagnosis. Enteropathy-associated T-cell lymphoma with spindle cell differentiation has not been reported yet. Here we report such a case in a 60-year-old man.

Key Words: Spindle cells; Small intestine; Lymphoma

0 引言

肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma, EATL)罕见, 是1985年首先由Isaacson提出的[1], 仅占胃肠道淋巴瘤的5%, 好发于50-70岁的老年人, 男女发病率相仿, 是一种来源于肠道黏膜上皮内的T淋巴细胞的肿瘤. 镜下多表现为大淋巴样细胞组成的肿瘤, 常伴有炎症性背景. 本病例由小圆细胞及梭形细胞两种成分组成, 易导致误诊.

1 病例报告

男, 60岁, 已婚, 因无意中发现左颈部肿块1 wk入院, 肿块边界清楚, 活动尚可, 无压痛, 表面无红肿破溃. 体格检查各项基本正常, 腹部平软, 未及包块, 全腹无压痛及反跳痛. 实验室检查生化、肿瘤指标及凝血功能基本正常. B超提示腹腔胀气, 显示不理想. CT: 左小腹小肠肠壁增厚, 考虑小肠淋巴瘤可能. 颈部肿块穿刺病理: 组织液中散在小簇的淋巴细胞及少量异型的上皮细胞, 不排除淋巴结转移性肿瘤. 患者于全麻下行小肠部分切除术, 术中见距屈氏韧带约50 cm处小肠梗阻, 梗阻小肠长约15 cm, 肠壁明显增厚, 肠壁僵硬, 近端扩张充血, 远端空虚. 病理检查: 送检空肠组织一段, 长23 cm, 管周径8-11 cm, 距离上切端6 cm、下切端8 cm处见肠壁增厚僵硬, 表面见溃疡形成(图1), 大小10 cm×7 cm, 深1.5 cm, 切面灰白色, 质嫩. 肿块与肠壁间界限清楚, 肠壁厚1 cm, 黏膜充血水肿, 未见结节及肿块. 镜下观察: 肿瘤侵及肠壁全层, 无包膜. 肿瘤细胞弥漫分布, 不呈巢团状, 主要由小圆细胞和梭形细胞两种成分组成, 两者分界不甚明显, 夹杂排列. 小圆细胞成分由单一性的小到中等大小的细胞致密堆积而成, 细胞圆形或卵圆形, 瘤细胞核呈细颗粒状或深染, 核仁不明显, 胞质稀少, 排列致密, 核分裂相可见(图2). 梭形细胞呈编席状排列, 细胞长梭形, 核深染, 核分裂异常活跃, 可见病理性核分裂相, 部分细胞和细胞核有明显的多形性, 间质中有炎性细胞浸润(图3). 免疫组组织化学标记结果: LCA、CD3、CD7、CD103、CD45RO均为阳性, CD68部分细胞阳性, CK、CD5、CD20、CD56、CD79α、CD30、Desmin、CD117、HMB45均为阴性(图4). 病理诊断: 肠病相关性T细胞淋巴瘤. 随访: 患者术后5 mo行CT检查, 发现右肺上叶已有转移, 纵隔内可见肿大的淋巴结, 未行相关治疗而死亡.

图1 局部肠壁增厚僵硬, 表面可见溃疡形成.

图2 病变区由小到中等大小的小圆细胞及梭形细胞成分的异型瘤细胞组成(HE×100).

图3 梭形细胞呈席纹状排列, 核大, 深染, 少数瘤细胞有明显核的多形性(HE×400).

图4 CD3和CD45RO标记细胞膜阳性(免疫组织化学×400). A: CD3; B: CD45RO.

2 讨论

胃肠道原发淋巴瘤多发生于胃, 绝大部分为B细胞型, 肠病相关性T细胞淋巴瘤罕见, 仅占胃肠道淋巴瘤的5%, 是一种来源于肠道黏膜上皮内的T淋巴细胞的肿瘤. 肿瘤最常发生在空肠或回肠, 也可同时在消化系其他部位出现多发性溃疡病灶. 发病年龄为22-82岁. 大体检查, 充分发展的淋巴瘤病例倾向于以广泛播散的斑片状形式侵犯小肠, 引起溃疡、狭窄和穿孔.

镜下, 病变呈渐进性, 开始为黏膜固有层内有混合性细胞浸润, 随之非典型性大淋巴细胞数目增加, 最终发展成为大细胞淋巴瘤. 可以出现非典型性的双核或多核细胞, 以致误诊为霍奇金淋巴瘤. 瘤细胞形态多样, 小、中、大细胞均可见. 中等至大细胞最常见: 核圆形或多角形, 呈泡状, 核仁明显; 胞质淡染, 中等量. 少数病例瘤细胞有明显核的多形性, 并可见多核瘤细胞, 形态与间变性大细胞淋巴瘤相似. 大多数肿瘤伴炎性细胞浸润, 包括大量的组织细胞和嗜酸性粒细胞. 部分病例因大量炎性细胞浸润而掩盖了肿瘤的实质[2].

本病例瘤细胞主要由小到中等大小的细胞组成, 细胞圆形或卵圆形, 核染色质呈细颗粒状或深染, 核仁不明显, 嗜碱性, 可有空泡, 胞质稀少. 其中夹杂较多的梭形细胞成分, 细胞长梭形, 核形不规则, 深染, 核分裂异常活跃, 可见病理性核分裂相, 部分细胞和细胞核有明显的多形性, 间质中有炎性细胞浸润. 肿瘤细胞中或周围可见大量良性组织细胞,并有明显的吞噬现象,往往伴有吞噬红细胞现象. 病变中还常有大量淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润. 由于梭形细胞占据了较多成分, 易误诊为肠型恶组或恶性间质瘤. 本病临床缺乏特异性征象, 绝大多数术前不易诊断, 诊断主要依靠病理诊断, 免疫组织化学有助于正确的诊断, CD3阳性, CD4阴性, CD5阴性, CD7阳性, CD8阴性/阳性, CD56阴性, CD103阳性, TCRβ阳性/阴性, TIA-1阳性, 颗粒酶B阳性, 穿孔素阳性, CD45RO阳性.

本病需与以下疾病鉴别: (1)真性组织细胞淋巴瘤: 真性组织细胞淋巴瘤常有肠道多发性溃疡, 瘤细胞多形性, 松散分布, 瘤细胞周围有大量良性组织细胞并有吞噬现象. 免疫组织化学呈LCA、CD3、CD20、CD30阴性; (2)弥漫大B细胞淋巴瘤: 原发弥漫大B细胞淋巴瘤与EATL在组织学上相似, 但前者免疫组织化学呈CD20阳性; (3)恶性间质瘤: 小肠GISTs表现为KIT(CD117)阳性, CD34常为阳性, Desmin及S-100阴性; (4)霍奇金淋巴瘤: 霍奇金淋巴瘤与EATL在组织学上相似, 但前者有大量反应性细胞, 无成片大细胞成巢排列, 有典型R-S细胞, 免疫组织化学染色CD45RO, EMA等阴性; (5)Kaposi肉瘤: Kaposi肉瘤可发生于小肠, 组织学上特征性的表现为伸长的梭形细胞中存在血管腔隙, 免疫组织化学显示病变细胞CD34和CD31阳性[3].

小肠原发T细胞淋巴瘤由于缺乏特异的临床表现, 易误诊, 恶性程度高, 预后不良, 肠穿孔是危险信号. 目前病例较少, 尚缺乏充足的预后相关资料. 有报道[4]显示5年生存率为5%-25%, 中位生存期仅为4 mo. 对拟诊炎症性肠病又治疗无效者应考虑手术探查, 早期明确诊断以提高患者的生存期.

评论

背景资料

胃肠道恶性肿瘤多以癌常见, 淋巴瘤少见, 且多为B细胞型, 肠道相关性T细胞淋巴瘤罕见, 由于缺乏特异的临床表现, 易误诊, 且恶性程度高.

同行评议者

王鲁平, 主任医师, 中国人民解放军北京军区总医院病理科; 李淳, 副教授, 汕头大学医学院病理教研室

相关报道

有报道显示5年生存率为5%-25%, 中位生存期仅为4 mo.

同行评价

本文这1例小肠原发T细胞淋巴瘤的镜下形态除存在与传统的描述相似之处外, 还伴有梭型细胞, 这丰富了肠原发T细胞淋巴瘤的病理学形态, 具有一定的临床病理应用价值.

参考文献

1.	Isaacson PG, O'Connor NT, Spencer J, Bevan DH, Connolly CE, Kirkham N, Pollock DJ, Wainscoat JS, Stein H, Mason DY. Malignant histiocytosis of the intestine: a T-cell lymphoma. Lancet. 1985;2:688-691.  [PubMed]  [DOI]

2.	罗 塞, 回 允中. 阿克曼外科病理学. 第9版. 北京: 北京大学医学出版社 2006; 717.  [PubMed]  [DOI]

3.	陈 国璋, 卓 华, 朱 梅刚, 林 汉良. 淋巴瘤病理诊断图谱. 第1版. 广州: 广东科技出版社 2010; 129-131.  [PubMed]  [DOI]

4.	Gale J, Simmonds PD, Mead GM, Sweetenham JW, Wright DH. Enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma: clinical features and treatment of 31 patients in a single center. J Clin Oncol. 2000;18:795-803.  [PubMed]  [DOI]

备注

编辑: 曹丽鸥 电编:何基才