腹膜后淋巴管瘤15例

摘要

目的: 总结腹膜后淋巴管瘤的临床及影像学特点, 探讨腹膜后淋巴管瘤手术治疗方法及疗效.

方法: 回顾1988-01/2011-04中国医科大学附属第一医院收治的15例腹膜后淋巴管瘤的临床表现、影像学资料、手术治疗过程及疗效.

结果: 15例均经影像学检查发现、定位, 并行手术切除治疗. 病理均诊断为淋巴管瘤, 其中, 囊性淋巴管瘤14例, 海绵状淋巴管瘤1例. 随访1 mo-17年, 1例复发, 再次行手术完整切除后, 随访1年未见复发.

结论: 腹膜后淋巴管瘤在临床上无特异性表现, 而容易漏诊和误诊. 超声对其有筛查的效果, CT在其定位、定性诊断方面具有更重要价值. 腹膜后淋巴管瘤需完整切除, 预后良好.

关键词: 腹膜后肿瘤; 淋巴管瘤; 预后

Diagnosis and treatment of retroperitoneal lymphangioma: an analysis of 15 cases

Xiao-Yu Wang, Mei-Fen Zhao, Gang Ma, Jin Long, Ke-Jian Guo

Xiao-Yu Wang, Mei-Fen Zhao, Gang Ma, Jin Long, Ke-Jian Guo, Department of General Surgery, the First Hospital of China Medical University, Shenyang 110001, Liaoning Province, China

Correspondence to: Professor Ke-Jian Guo, Department of General Surgery, the First Hospital of China Medical University, Shenyang 110001, Liaoning Province, China. wangxiaoyu198709@sina.com

Received: April 21, 2011
Revised: May 25, 2011
Accepted: June 2, 2011
Published online: June 28, 2011

Abstract

AIM: To summarize the clinical and imaging characteristics, operative methods and curative effect of retroperitoneal lymphangioma.

METHODS: The clinical and radiological data for 15 patients with retroperitoneal lymphangioma were analyzed retrospectively.

RESULTS: All the patients were diagnosed with retroperitoneal lymphangioma by imaging examination and underwent surgical resection. Pathological examination of resected specimens confirmed the initial diagnosis. The follow-up period ranges from 1 month to 17 years. Relapse occurred in one patient, who subsequently underwent a complete resection and showed no recurrence during one-year follow-up.

CONCLUSION: Retroperitoneal lymphangioma has non-specific clinical manifestations and is easily misdiagnosed. Ultrasound is useful for screening retroperitoneal lymphangioma, while CT can help make a definite diagnosis. Patients with retroperitoneal lymphangioma need to undergo complete resection and often have good prognosis.

Key Words: Retroperitoneal neoplasms; Lymphangioma; Prognosis

0 引言

淋巴管的阻塞或隔断会导致多种临床疾病, 如水囊肿或淋巴管瘤[1]. 淋巴管瘤可发生在肠系膜或网膜, 少数可发生在腹膜后[2,3]. 1988-01/2011-04中国医科大学附属第一医院共收治腹膜后淋巴管瘤15例, 报道如下.

1 材料和方法

1.1 材料

1988-01/2011-04中国医科大学附属第一医院共收治腹膜后淋巴管瘤15例, 其中男6例, 女9例, 年龄15-66(平均50.2)岁.

1.2 方法

1.2.1 影像检查及诊断: 13例行腹部超声检查(未做超声2例均行CT检查), 显示边界较清晰的无回声、单房或多房的囊性肿物, 囊肿直径4-20 cm, 其分隔无血流信号; 12例做CT检查, 其中7例做增强CT扫描, 2例做增强3D-CT, 增强扫描囊肿无强化, 囊壁和分隔轻度强化; 10例行肿瘤标记物检查, 均在正常值范围内. 术前诊断: 腹膜后囊性肿物7例, 腹腔肿物2例, 腹膜后淋巴管瘤3例, 胰腺囊肿1例, 左肾上腺占位1例, 卵巢囊肿1例.

1.2.2 治疗: 15例均手术切除, 其中12例为完整切除, 3例为部分切除. 术中见淋巴管瘤主要位于左侧腹膜后7例, 右侧腹膜后6例, 盆腔腹膜后2例; 囊肿全部为多房性; 囊肿最大径4.5-20 cm; 囊液颜色黄色5例, 乳糜样5例, 红色2例, 无色透明液体2例, 褐色1例.

2 结果

15例患者临床资料见表1. 术后病理诊断: 囊性淋巴管瘤14例, 海绵状淋巴管瘤1例(图1). 镜下囊壁由菲薄的纤维组织、结缔组织和血管构成. 囊壁有中性粒细胞浸润. 海绵性淋巴管瘤切面呈海绵状, 镜下见很多壁薄的空腔, 有淡黄色液体. 随访1 mo-17年, 1例术后15年复发, 再次手术切除后1年未见复发.

表1 患者临床资料.

性别	年龄(岁)	病变部位	病史
女	52	肝右叶, 右肾前外侧, 十二指肠外侧之间	右下腹胀满不适, 进食后症状加重3 mo
男	66	右髂窝, 向盆腔突出	右下腹痛2 wk, 加重3 d, 发现包块1 d
女	46	右肾上方	腹部肿物15 mo
男	41	结肠肝曲后	腹部疼痛5 d
男	62	胃下左肾后方	腹部肿物3 mo, 伴腹痛5 d
女	57	右上腹腹膜后	恶心呕吐伴轻度黄染1 mo
女	48	左肾上腺区	体检发现左肾上腺肿物5 d
男	54	左肾上方, 腹主动脉后方	右上腹突发胀痛伴发热1 wk
女	66	左肾前下方, 腹主动脉旁	左腰背酸胀不适6 mo
女	44	胃后, 膈下食管后, 下到双肾水平	上腹部疼痛12 mo
女	58	左侧盆壁	下腹痛3 mo
男	15	胰尾脾脏及左肾间	左上腹隐痛不适伴恶心6 mo
男	50	左上腹膜后	腹胀腹痛15 d
女	57	左侧腹膜后	上腹饱胀感２ mo
女	38	上自胰腺, 下至髂嵴	腹胀腹痛2 mo

图1 大囊性淋巴管瘤的病理所见(HE×200).

3 讨论

淋巴管瘤分为囊性淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤[1]. 其中以囊性淋巴管瘤多见, 本组中14例(93.3%). 95%的淋巴管瘤发生于颈部和腋窝, 5％可发生于纵隔、脾、骨等器官[4], 发生于腹膜后者罕见[2,3]. 淋巴管瘤常包绕邻近组织缓慢侵袭性生长, 进而造成邻近组织推压移位[5]. 腹膜后淋巴管瘤增大压迫邻近脏器或组织时, 可出现腰腹部胀满不适、食欲差、恶心呕吐等非特异性症状. 本组15例中, 11例出现腹痛症状, 有2例出现恶心呕吐, 有2例出现上腹饱胀感.

淋巴管瘤肉眼观为单房或多房性囊性肿块, 通常囊壁较薄(约1-5 mm), 呈半透明状, 质软. 镜下囊壁呈菲薄的纤维组织, 内衬单层扁平内皮细胞, 外覆平滑肌纤维、血管、脂肪和淋巴样组织, 为病理诊断的特征性所见[6].

腹膜后淋巴管瘤因病变部位深而无明显特异性症状, 术前确诊困难. 但下列几点有助于诊断: (1)无临床症状的腹部包块; (2)查体病变部位腹部饱满, 柔软, 但触不清肿物界限; (3)B超、CT影像学特征所见[7-9]. 其中B超、CT检查对本病的定位、定性诊断有重要意义. 腹膜后淋巴管瘤的典型超声表现为单房或多房无回声的囊性肿块[9], 呈类圆形或不规则形, 境界清楚, 常伴有内部分隔, 但分隔上无血流信号. 腹膜后淋巴管瘤CT特征性表现为: 单房型多呈类圆形或卵圆形; 多房型呈不规则分叶状, 常沿组织间隙呈葡萄状生长. 病灶密度依囊内容物性质而异, CT值约为3-35 HU[5,10]. 增强扫描可提高分隔的显示率, 亦有利于定性诊断, 本组中有2例通过该法明确诊断.

腹膜后淋巴管瘤瘤体较大且占据大部分腹膜腔时或肿瘤位于胰腺附近时, 影像学等检查难以区分确切来源, 此时应与以下疾病等鉴别: (1)卵巢囊肿: 囊性淋巴管瘤常位于骶前区, 直肠后前方或偏向一侧移位, 而卵巢囊肿位置常远离骶骨且多偏于一侧. 本组中即有1例在术前诊断为卵巢囊肿; (2)胰腺假性囊肿: 假性囊肿位于胰腺内或外, 囊壁厚薄不均, 伴感染和出血时囊肿密度升高, 增强后囊壁有不同程度的强化, 常有胰腺炎、外伤等病史. 本组中1例海绵性淋巴管瘤术前误诊为胰腺囊肿.

腹膜后囊性淋巴管瘤属良性病变, 但可因缓慢生长变大而压迫周围脏器产生症状, 症状明显者应手术切除[11]. 腹膜后淋巴管瘤因其周围组织疏松, 术中可在无血管层内分离, 争取完整摘除, 不主张先把囊液吸净, 这样会增加囊肿剥离的难度. 但若肿物过于巨大而影响显露时, 在确保囊液不污染腹腔的前提下, 可先行吸净囊液, 本组中1例肿瘤达20 cm×20 cm×10 cm, 难以显露术野. 将囊液吸出部分后, 顺利将肿瘤完整切除. 若淋巴管瘤侵及肠管或切除后影响血供, 可将相应肠管切除. 本组1例肿瘤巨大侵及十二指肠球部, 术中切除肿瘤的同时, 切除相应肠段; 1例由于肿瘤紧贴腹主动脉后方, 且分离困难. 行囊肿大部切除术, 残留囊壁用碘伏涂擦. 随访5年未见复发. 术后在创腔放置引流管. 此外有文献报道应用腹腔镜对于腹膜后淋巴管瘤进行切除,但由于手术难度较大, 尚未广泛应用[12-15].

腹膜后淋巴管瘤在临床上无特异性表现而容易漏诊和误诊. 可用超声行筛查, 增强CT明确诊断. 腹膜后淋巴管瘤尽量完整切除, 但如分离困难, 侵及重要器官或组织结构, 可将肿瘤大部切除, 残留囊壁用碘伏涂擦. 若肿物过于巨大而影响术中显露时, 吸出部分囊液将有利于手术操作. 本病手术切除术后预后良好, 少数复发.

评论

背景资料

腹膜后淋巴管瘤在临床上无特异性表现而容易漏诊和误诊. 医生需要详细了解患者的症状, 有效的结合辅助检查, 制定出准确的治疗方案.

同行评议者

智绪亭, 教授, 山东大学齐鲁医院普外科

研发前沿

腹膜后淋巴管瘤的早期诊断和治疗方法是腹膜后淋巴管瘤的研究重点. 腹膜后淋巴管瘤往往是在压迫造成相关症状后才被发现的, 如何能在较严重的症状出现前明确诊断是亟待解决的问题.

相关报道

Hebra等认为淋巴管瘤的形成主要是由淋巴管的阻塞或隔断造成的.

创新盘点

本文从医生的角度综合比较了临床症状, 腹部超声, CT对腹膜后淋巴管瘤诊断的优缺点, 并将术前辅助检查和治疗方案结合起来进行了详尽的讨论.

同行评价

本文内容新颖, 结果可信, 对临床应用具有重要价值.

参考文献

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备注

编辑: 李军亮 电编:何基才