腹腔脏器淋巴管瘤的诊断和治疗20例

摘要

目的: 探讨腹腔脏器淋巴管瘤(LA)的诊断和治疗. 

方法: 回顾分析我院1995-01/2007-01诊治的腹腔脏器LA患者20例临床资料. 

结果: 20例均行手术, 肿瘤最小为2 cm×4 cm, 最大29 cm×12 cm. 其中15例呈囊性, 4例呈息肉融合成一片, 1例呈脓肿样; 单房性5例, 多房性15例. 病理检查示肿瘤由形状不规则的, 扩张的淋巴管构成. 20例患者随访8-400(平均210) mo; 除行肿瘤活检术1例经随访45 mo尚带瘤生存外, 其他11例均未发现复发.

结论: 腹腔脏器LA是一种少见特殊类型的疾病, 一经诊断应积极手术治疗, 术中冰冻切片、术后病理检查, LA完整切除是关键.

关键词: 腹腔脏器淋巴管瘤; 诊断; 治疗

Diagnosis and treatment for abdominal lymphangioma: an analysis of 20 cases

Wei-Bin Shi, Zhi-Wei Quan, Xue-Feng Wang

Wei-Bin Shi, Zhi-Wei Quan, Xue-Feng Wang, Department of Surgery, Xinhua Hospital Affiliated to the Medical School of Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200092, China

Correspondence to: Xue-Feng Wang, Department of Surgery, Xinhua Hospital Affiliated to the Medical School of Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200092, China. wxxfd@online.sh.cn

Received: November 24, 2008
Revised: December 21, 2008
Accepted: December 29, 2008
Published online: February 8, 2009

Abstract

AIM: To probe into the diagnosis and treatments for abdominal lymphangioma (LA).

METHODS: Clinical data of 20 patients with abdominal LA who received treatment in our hospital during 1995 and 2007 were retrospectively analyzed.

RESULTS: All patients with tumors ranging from 2 cm × 4 cm to 29 cm × 12 cm routinely underwent operation. Of 20 cases, 15 cases were found to be cystic, 1 case abscess, and 4 cases to have merged polypi; 5 cases were unilocular, and 15 multilocular. Pathological results showed that the tumor was composed of irregular and expanded lymphatic vessels. The patients had a mean follow-up of 210 mo ranging from 8 to 400 mo. Except for 1 case who survived 45 mo with tumor, all the rest experienced no recurrence of tumor.

CONCLUSION: Abdominal LA is a rare and special condition of lymphatic tissue maldevelopment with diffused involvement. Definite diagnosis depends on pathological examination. The optimal treatment is complete surgical removal.

Key Words: Abdominal lymphangioma; Diagnosis; Treatment

0 引言

淋巴管瘤(lymphangioma, LA)按Harkine分类方法分为单纯性LA、囊性LA、海绵状LA三类, 其中以囊性LA为多见. 但腹腔脏器LA是少见的腹部良性肿瘤, 现将我院1995-01/2007-01诊治的腹腔脏器LA患者20例报告如下.

1 材料和方法

1.1 材料

我院1995-01/2007-01诊治的腹腔脏器LA患者20例, 其中男9例, 女11例, 平均年龄32.1(13-75)岁. 腹痛+呕吐+腹部包块12例(60%), 体检发现脾占位4例(20%)腹痛+腹部包块2例(10%), 频繁的便意+坠胀感阻塞感+肿物自肛门突出者2例(10%). 症状持续时间为12 h至50年, 平均350 mo. 腹部立卧位X线片示肠梗阻或肠腔积气12例, 钡灌肠示直肠肠管及膀胱受压2例; B超检查发现脾占位4例, CT检查均示腹内囊性肿物7例. 术前诊断: 腹部包块14例, 肠梗阻12例, 腹部包块伴不全性肠梗阻12例, 脾占位4例.

1.2 方法

20例均行手术治疗, 手术方式为肿瘤切除＋肠管部分切除吻合术14例(肿瘤位于小肠肠管12例, 结直肠肠管2例), 脾切除4例(肿瘤位于脾脏), 行肿瘤切除2例(肿瘤位于肠系膜, 位于小肠系膜1例合并大网膜多发性LA, 位于乙状结肠系膜1例), 行探腹+肿瘤活检术1例(肿瘤位于胰头).

2 结果

20例均行手术, 肿瘤最小为2 cm×4 cm, 最大29 cm×12 cm. 其中15例呈囊性, 4例呈息肉融合成一片, 1例呈脓肿样; 单房性5例, 多房性15例. 病理检查示肿瘤由形状不规则的, 扩张的淋巴管构成. 分布于脏器全层, 黏膜内呈毛细淋巴管、黏膜下至浆膜层为海绵状及囊状淋巴管, 壁薄厚不一, 内衬单层扁平内皮细胞. 管腔内有粉染淋巴液和散在淋巴细胞. 20例患者随访8-400(平均210) mo; 除行肿瘤活检术1例经随访45 mo尚带瘤生存外, 其他11例均未发现复发.

3 讨论

LA起源不明, 一般认为是胚胎发育过程中淋巴组织发育障碍、淋巴管增殖扩张所致[1]; 是一种较为常见的先天性脉管畸形. 在母亲怀孕时, 胎儿处于胚胎发育时期, 原始的的淋巴囊应该与整个淋巴系统贯通而发育成正常的淋巴系统, 当某些部位的某些原始淋巴囊与淋巴系统隔绝, 未完成贯通, 就形成了淋巴管瘤. 由于原始的淋巴系统来源于静脉系统或邻近间质的5组原始淋巴囊: 2组颈淋巴囊、1组腹膜后淋巴囊和2组后淋巴囊. 所以淋巴管瘤也多发生于相关的部位, 常位于颈、腋窝, 亦见于纵隔、口腔(唇、舌)和腹腔等部位. 发生在颈、腋窝部的淋巴管瘤常在出生时就存在, 但也有在成长过程中出现的. 形成淋巴囊肿和淋巴管瘤组织. 病理上主要表现为淋巴管的扩张、淋巴管组织增生和淋巴管组织结构紊乱, 可向周围组织浸润生长, 但淋巴管瘤极少发生癌变. 其发生率在性别上没有显著差别. 按淋巴管的扩张程度可分为单纯性毛细管型淋巴管瘤, 海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤, 后者也称囊状水瘤. 病理组织学上LA表现为淋巴管壁内衬一层扁平上皮, 壁可含有淋巴样组织、小的淋巴间隙、平滑肌组织和泡沫状细胞[2]. 腹腔内LA最常见的临床表现为质地柔软的腹部囊性包块或脾占位, 通常生长比较缓慢, 有些患者可以毫无症状; 腹部包块常常在体检时或因其他疾病手术时才被发现. 但是由于肿瘤压迫邻近脏器, 或发生感染、穿孔、扭转或破裂等并发症时, 患者可以有急腹症表现[3-5]. 淋巴管瘤易并发感染或瘤出血, 肿块突然增大, 出现剧痛及全身发热等症状. 如瘤体压迫气管、食管等脏器, 还可引起窒息或进食吞咽困难.

本组12例患者术前或术中均证实存在肠梗阻, 占同期腹部LA的60%, 其中最常见的症状为腹痛和呕吐, 占60%; 体征为腹部包块, 占70%; 肿瘤侵犯肠管, 若阻塞肠腔可引起机械性肠梗阻. 若肿瘤形状不规则, 尤其肠系膜两侧肿物呈哑铃状, 再加上肠袢及其系膜过长, 可因肠内容重量骤增, 肠管动力异常, 以及突然改变体位等诱发因素而引起肠扭转; 肠壁的肿瘤如位于回肠末段, 可致回盲部肠套叠. 肿瘤内液体可为浆液性、乳糜性或血性, 合并感染或出血时可为脓性或血性.

本组患者术前均未能确诊为LA, 而拟诊为腹部包块或肠梗阻, 经X线检查可以发现肠梗阻征象, 但对判断梗阻的原因及性质比较困难. 初步诊断为腹部包块的14例患者, 作腹部B超检查, 阳性率达100%. 3例腹部包块伴肠梗阻者, CT检查均示腹内囊性肿物. 若出现下列情况者应考虑腹腔内LA的可能性: (1)患者首次表现为腹痛、呕吐、腹胀等肠梗阻症状, 且腹部有一囊性包块且腹部B超或CT检查发现有囊性包块, 特别是囊肿为多房性或多发性者; (2)术中检查发现肠管受肿瘤压迫、移位, 且肿瘤为囊性包块, 瘤内多为浆液性或乳糜性液体者; (3)CT: 脾脏明显增大, 全脾布满大小不等低密影, 增强后自边缘向中心有明显强化. 术中所见: 脾脏20 cm×20 cm×8 cm, 布满大小不等、淡黄色囊性病变.

由于LA为良性肿瘤, 尽管表现不一, 但至今手术治疗仍是最主要的选择. 一般在结合考虑患者年龄、病灶大小和深度、对功能影响的程度上, 决定手术方案. 海绵状淋巴管瘤与囊性淋巴管瘤一般均选择切除. 囊性淋巴管瘤因多发生于颈部, 除明显影响外观外, 对呼吸、吞咽等影响较大, 故应早期手术切除. 淋巴管瘤切除手术有以下要点: (1)操作精细, 特别注意不要损伤邻近重要组织. (2)对于感染病例, 应先控制感染, 延期手术. (3)有的学者认为要安全彻底地切除, 避免遗留内膜组织, 导致术后复发; 对于有怀疑的区域, 可采用1%-2%的碘酒处理, 以破坏其活力, 可能会减少复发. 腹腔内LA的治疗应首选肿瘤完整切除. 若肿瘤不能完整切除, 术后可致复发[6-10]. 本组19例患者采用手术切除肿瘤, 术后随访无复发, 疗效满意.

评论

背景资料

淋巴管瘤(LA)按Harkine分类方法分为单纯性LA、囊性LA、海绵状LA三类, 其中以囊性LA为多见. 但腹腔脏器LA是少见的腹部良性肿瘤.

同行评议者

张国梁, 主任医师, 天津市第一中心医院消化内科

研发前沿

由于LA为良性肿瘤, 尽管表现不一, 但至今手术治疗仍是最主要的选择.

同行评价

本研究临床资料较典型, 讨论充实, 对临床有很好的指导意义.

参考文献

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备注

编辑: 李军亮 电编:何基才