Mirizzi综合征诊治14例

摘要

目的: 探讨Mirizzi综合征的诊断和治疗特点, 提高其诊治水平, 避免胆道损伤. 

方法:  回顾性分析我院2004-11/2007-08收治的14例Mirizzi综合征的临床资料. 

结果: 术前诊断4例, 其余均为术中诊断, 根据Nagakawa分型标准, 本组病例分为Ⅰ型10例, Ⅱ型2例, Ⅲ型2例, 全部病例治愈出院, 术后随访均未发生胆管狭窄及其他并发症.

结论:  Mirizzi综合征术前诊断困难, 术中需仔细探查, 必要时行术中胆道造影以明确诊断, 并根据不同类型选择适当的手术方式, 以避免医源性胆管损伤.

关键词: Mirizzi综合征; 诊断; 手术

Diagnosis and treatment of 14 patients with Mirizzi syndrome

Jin-Xing Guo, Zong-Ming Zhang, Jian-Ping Zhu, Yan-Ming Su, Yi Jiang, Nan Jiang, Zi-Chao Zhang

Jin-Xing Guo, Zong-Ming Zhang, Jian-Ping Zhu, Yan-Ming Su, Yi Jiang, Nan Jiang, Zi-Chao Zhang, Department of General Surgery, Digestive Medical Center, the First Affiliated Hospital of Tsinghua University, Beijing 100016, China

Correspondence to: Jin-Xing Guo, Department of General Surgery, Digestive Medical Center, the First Affiliated Hospital of Tsinghua University, 6 Yijiefang, Jiuxian Bridge, Chaoyang District, Beijing 100016, China. guojinxing@hotmail.com

Received: October 12, 2007
Revised: December 14, 2007
Accepted: December 22, 2007
Published online: December 28, 2007

Abstract

AIM: To explore the characteristics of the diagnosis and treatment in patients with Mirizzi syndrome, so as to improve its diagnosis and avoid the damage of the bile duct.

METHODS: A retrospective analysis was performed on the 14 patients with Mirizzi syndrome in our hospital from Nov 2004 to Aug 2007.

RESULTS: 4 cases were made the definite diagnosis before the operation, the others were diagnosed during the operation. According to the standard of Nagakawa typing, 10 cases belonged to Type Ⅰ, 2 cases Type Ⅱ and 2 cases Type Ⅲ. All patients were discharged from our hospital without complications.

CONCLUSION: The preoperative diagnosis of Mirizzi syndrome is difficult. Intraoperative careful exploration, the necessary cholangiography and the suitable operative methods is important to avoid iatrogenic bile duct injury.

Key Words: Mirizzi syndrome; Diagnosis; Operation

0 引言

胆囊结石持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈部, 引起肝总管狭窄或胆囊胆管瘘, 表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎和梗阻性黄疸称为Mirizzi综合征. 由于其术前诊断较困难、术中解剖变异较多, 因此, 术中易发生胆管损伤. 如何提高其术前诊断的准确性和选择合适的手术方法, 以减少医源性胆管损伤, 一直是胆道外科较为棘手的问题. 我院2004-11/2007-08收治Mirizzi综合征患者14例, 现分析报道如下.

1 材料和方法

1.1 材料

本组患者14例, 其中男5例, 女9例, 年龄44-74(平均60±10)岁, 有右上腹痛者11例, 同时伴有黄疸史3例, 寒战、发热3例. 病程0.5-90(平均18.65) d, 择期手术10例, 急诊手术4例.

1.2 方法

血生化检查采用罗氏公司Modulay生化分析仪, 血总胆红素采用重氮盐化学比色, 谷丙转氨酶、碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶采用IFCC酶学比色. CT检查采用GE公司16排螺旋CT. 核磁共振胰胆管成像采用西门子1.5T超导型磁共振成像系统. 全组病例均接受手术治疗并确诊, 其中术前诊断4例, 其余均为术中诊断. 根据Nagakawa分型标准, 本组病例分为Ⅰ型10例, 均行单纯胆囊切除, 其中经腹腔镜4例、开腹5例、腹腔镜中转开腹1例. Ⅱ型2例, 行开腹胆囊切除, 瘘口直接缝合修补, 胆总管置T管常规引流. Ⅲ型2例, 行开腹胆囊大部切除, 残余胆囊壁组织修补瘘口, 胆总管置T管支撑引流, 术后3 mo拔出T管.

2 结果

2.1 血生化检查结果

血总胆红素(TB)7.8-294.4 μmol/L, 平均78.5 μmol/L, 直接胆红素(DB) 2.3- 218.1 μmol/L, 平均54.7 μmol/L, 谷丙转氨酶(ALT)11.2-522.9 nkat/L, 平均155.5 nkat/L, 碱性磷酸酶(ALP)13.5-2323.8 nkat/L, 平均920.8 nkat/L, 谷氨酰转肽酶(GT)11.7-979.8 nkat/L, 平均319.3 nkat/L.

2.2 影像学检查结果

全组病例均行B型超声检查, 提示胆囊颈部结石2例, 胆囊萎缩1例, 肝外胆管结石2例, 肝总管扩张2例. CT检查(胆道三维成像)9例, 发现胆囊管与肝总管关系紊乱4例, 有时可见结石嵌顿于胆囊管和肝总管汇合处(图1A). 核磁共振胰胆管成像(MRCP)检查2例, 显示胆囊管与肝总管关系紊乱, 肝内胆管扩张(图1B). 术中胆道造影10例, 显示肝总管受压, 肝内胆管扩张.

图1 影像学检查. A: CT胆道三维成像示胆囊管与肝总管关系紊乱, 并可见结石嵌顿于胆囊管和肝总管汇合处; B: 核磁共振胰胆管成像(MRCP)示胆囊管与肝总管关系紊乱, 肝内胆管扩张.

2.3 预后

全组病例均治愈出院, 术后随访3-28 mo, 均未发生胆管狭窄及其他并发症.

3 讨论

Mirizzi综合征发生的解剖基础是胆囊管过长且与肝总管并行, 病理基础是胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿. 迄今, 国内外尚无统一的Mirizzi综合征分型标准. 比较认可的是1989年Csendes提出的分型[1-3], Ⅰ型: 胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管; Ⅱ型: 胆囊胆管瘘形成, 瘘口小于胆总管周径的1/3; Ⅲ型: 瘘管口径超过胆总管周径的2/3; Ⅳ型: 胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁. 在1997年, Nagakawa et al[4]根据其诊断与治疗特点提出新的分型标准, Ⅰ型: 胆囊管或胆囊颈部结石压迫, 引起肝总管狭窄; Ⅱ型: 胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿, 引起肝总管瘘; Ⅲ型: 胆囊管或胆囊颈部结石融合, 引起肝总管狭窄; Ⅳ型: 胆囊管或胆囊颈部无结石, 由于胆囊三角炎性纤维化, 引起肝总管狭窄. 结合本组病例的诊治体会, 我们认为Nagakawa分型因兼顾病情进展及病变严重程度, 因而更具有临床实际意义, 近来受到重视[5].

由于Mirizzi综合征缺乏特异性症状, 给术前诊断带来很大困难, 常在术前被误诊为胆囊炎、胆管结石和胆管炎. 术前是否能明确诊断对避免手术中损伤胆管及正确处理有重要意义. 本组14例患者中, 仅有4例术前考虑为Mirizzi综合征, 并在术中证实, 其余均为术中发现并得以诊断为Mirizzi综合征. 为进一步提高其术前诊断率, 应加强对该病的认识和警惕. 通常认为, Mirizzi综合征多见于中老年人, 多有较长的胆结石病史, 临床表现主要是胆绞痛、梗阻性黄疽及反复发作的胆管炎, 实验室检查可见TB、ALT和AKP升高. 影像学检查对该病的诊断具有重要意义, 临床首选B超检查, 较为特征性的B超检查所见是: 胆囊结石嵌顿于胆囊颈部或胆囊管, 慢性萎缩性胆囊炎, 肝总管扩张, 胆总管远端无扩张, 有时可发现肝总管节段性狭窄. CT 检查结合胆道三维成像对Mirizzi综合征的诊断意义较大, 可发现胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿, 肝总管狭窄, 胆囊管水平以上胆管扩张, 胆囊管水平以下胆管正常, 本组4例术前诊断病例均由此检查提示疑似诊断, 并在术中证实. MRCP可发现肝外胆管狭窄合并胆囊结石, 或显示肝总管胆囊侧偏心性狭窄及肝总管和肝内胆管扩张, 对诊断帮助较大.

对于怀疑为Mirizzi综合征, 经上述检查仍缺乏足够证据者, 可行ERCP检查, 典型的图像可显示为: 胆总管在胆囊水平有一弧形光滑的侧方充盈缺损, 其近侧的肝总管及肝内胆管扩张, 其远侧的胆总管内径正常, 并可显示内含结石的胆囊或胆囊管阴影, 胆管和胆囊之间出现交通阴影时表示有内漏存在. 最近有人提出[6], ERCP可作为Mirizzi综合征术前诊断的金标准.

对于术前未能明确诊断, 术中发现胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿, 胆囊Calot三角粘连致密和组织增厚, 不能辨别胆囊管与肝总管结构关系者, 可行术中胆道造影, 其典型表现是: 肝总管狭窄及其侧方的胆囊管充盈缺损, 其上方肝总管明显扩张, 并可发现胆囊管与肝总管之间存在瘘道, 同时可以发现是否有小结石掉入胆总管, 从而避免胆管损伤及术后胆总管结石残留. 因此, 术中胆道造影被认为是确诊Mirizzi综合征及确定其分型的重要方法. 本组9例患者通过术中胆道造影确诊.

Mirizzi综合征的治疗以外科手术为主, 原则为去除病灶, 解除梗阻, 修复瘘道, 胆道引流. 手术方法包括胆囊切除术和相应胆道病变的处理, 而关键问题在于避免发生胆管损伤, 矫正已形成的胆管狭窄. 胆囊管或颈部结石嵌顿, 反复发作性炎症加上解剖变异, Calot三角粘连明显, 解剖分离困难易损伤肝外胆道. 故应根据术中直视或术中胆管造影所见, 依据不同的病理类型, 采取不同的手术方法. 通常认为, 对Csendes分型Ⅰ型患者可行胆囊切除或部分胆囊切除术; 对Ⅱ型瘘口较小且胆总管直径大于1.5 cm者可行瘘口直接缝合加T管支撑引流术; 对瘘口大, 直接修补后将造成胆管狭窄者, 可行带血管胆囊瓣修补术; 对Ⅲ和Ⅳ型者因瘘口超过胆总管周径的2/3或呈环状缺损而难以修补者, 可选择肝总管空肠Roux-en-Y吻合术. 近年来, 随着内镜技术及微创外科的开展, Mirizzi综合征的治疗观念也发生了很大的变化. 尽管Mirizzi综合征通常被视为腹腔镜手术的禁忌症[6-8], 但新近有关腹腔镜手术治疗Mirizzi 综合征的报道越来越多[5,9-11], 我们的体会是腹腔镜手术主要适用于Ⅰ型Mirizzi综合征, 本组4例Ⅰ型患者成功通过腹腔镜手术完成, 但对于Ⅱ-Ⅳ型患者, 由于胆囊三角的解剖变异和严重纤维粘连, 应以开腹手术为宜.

评论

背景资料

Mirizzi综合征术前诊断较困难、术中解剖变异较多, 因此术中易发生胆管损伤. 如何提高其术前诊断的准确性和选择合适的手术方法, 以减少医源性胆管损伤, 一直是胆道外科较为棘手的问题.

研发前沿

对于Mirizzi综合征, 无创检查以CT(三维胆道成像)、MRCP, 结合血生化检查有助于术前诊断, 必要时可行ERCP 检查进一步明确诊断, 有学者提出ERCP可作为Mirizzi综合征术前诊断的金标准.

相关报道

迄今, 国内外尚无统一的Mirizzi综合征分型标准. 目前应用较多的是1989年Csendes提出的分型. 1997年Nagakawa根据其诊断与治疗特点提出新的分型标准.

应用要点

Mirizzi综合征术前诊断困难, 术中需仔细探查, 必要时行术中胆道造影以明确诊断, 并根据不同类型选择适当的手术方式, 以避免医源性胆管损伤.

同行评价

本文叙述详实, 层次分明, 有一定的学术价值.

参考文献

1.	Csendes A, Díaz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg. 1989;76:1139-1143.  [PubMed]  [DOI]

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备注

编辑: 李军亮 电编: 何基才