修回日期: 2006-02-10
接受日期: 2006-02-13
在线出版日期: 2006-03-18
患者, 女, 12岁, 无意中发现上腹部包块而就诊. 经手术探察, 行胃大部切除后, 经病理证实为儿童恶性胃肠道间质瘤. 发生在儿童的胃肠道间质瘤罕见, 且多为恶性, 因此早期发现和完整、完全切除, 对患者的预后有重要意义.
引文著录: 金仁顺, 朴东明, 姜颍. 儿童恶性胃肠道间质瘤1例. 世界华人消化杂志 2006; 14(8): 832-833
Revised: February 10, 2006
Accepted: February 13, 2006
Published online: March 18, 2006
N/A
- Citation: N/A. N/A. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2006; 14(8): 832-833
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v14/i8/832.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v14.i8.832
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化道最常见的间叶组织来源的肿瘤, 绝大多数病例发生在成人, 儿童中罕见, 我们遇见1例, 现报告如下.
薛某, 女, 12岁. 2 mo前无意中发现上腹部有鸡蛋大肿物, 最近有时上腹部疼痛. 查体: 上腹部扪及约手È大肿物, 表面滑, 活动良好, 随呼吸上下活动, 无压痛. 彩色B超检查: 肝、胃间有45.7 mm×38.4 mm混合性肿物回声, 其间可见囊腔. 术中见胃小弯角切迹处有5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm实性肿物, 边缘清楚, 表面光滑, 触之囊性感, 移动性良好, 与胃小弯紧密黏连, 肿物周围无肿大淋巴结, 行胃次全切除术. 病理所见: 胃小弯黏膜见直径1.5 cm的表浅溃疡, 黏膜下有5.3 cm×4.0 cm×3.5 cm肿物, 切面灰褐色, 质较硬, 形成1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm囊腔, 内含黏稠的咖啡色液体. 镜下所见: 瘤细胞呈多边形, 胞质µ染或空泡状, 核呈圆型、椭圆型, 巢状或片状瘤细胞肌层内浸润生长, 偶见病理核分裂,淋巴管内见瘤栓形成(图1), 部分处黏液变性. 免疫组织化学染色: CD117(+)、CD34(-)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)灶状(+)、Desmin(-)、S-100(+), 病理诊断: 胃小弯恶性胃肠道间质瘤(上皮样细胞型, 图2).
GIST是原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的c-kit(CD117)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的间质肿瘤, 占全部胃肠道肿瘤的0.1%-3%.GIST常发生于胃(60%-70%), 最常见的症状是腹痛和黑便. GIST绝大多数发生在成人, 儿童中罕见, 且发生在儿童的病例多为恶性. 最近国外陆续报道儿童中发生的GIST[1-2]. GIST组织学表现分为3型: 梭型细胞型、上皮样细胞型和混合细胞型. 儿童中发生的胃GIST主要是上皮样细胞形态[2], 本例的组织学类型也是上皮样细胞型. WHO将GIST的性质分为良性、未确定潜在恶性和恶性三类, 如何准确判断其良恶性是病理诊断的一个难题. 国内学者提出只要具备下述一项指征即提示恶性[3]: (1)术中播散和转移; (2)肌层、黏膜或周围组织浸润; (3)脉管浸润或瘤栓形成; (4)肿瘤性坏死; (5)核分裂≥10个/50 HPF(high power field); (6)瘤细胞围绕血管簇状排列; (7)细胞密集且明显异型. 本例瘤细胞浸润肌层, 血管内形成瘤栓, 属恶性GIST.
GIST的免疫表型中大约95%的GIST表达kit(CD117), 其他标志物的染色有较多的变异, 如bcl-2阳性表达为80%, α-SMA为50%, CD34为70%, SMA为35%, S-100为10%, Desmin为5%[4]. 对于GIST外科手术切除是最主要的治疗手段[5]. 本病术后30%出现转移, 46%出现局部复发, 因此首次手术是否完整、完全切除是关键.
GIST分为梭型细胞型、上皮样细胞型和混合细胞型, 儿童中少见,胃GIST主要是上皮样细胞型. 本文报道1例儿童上皮样细胞型胃GIST.
电编:张敏 编辑:张海宁
| 1. | Kuroiwa M, Hiwatari M, Hirato J, Suzuki N, Tsuchida Y, Shimada A, Shitara T, Taki T, Hayashi Y. Advanced-stage gastrointestinal stromal tumor treated with imatinib in a 12-year-old girl with a unique mutation of PDGFRA. J Pediatr Surg. 2005;40:1798-1801. [PubMed] [DOI] |
| 2. | Miettinen M, Lasota J, Sobin LH. Gastrointestinal stromal tumors of the stomach in children and young adults: a clinicopathologic, immunohistoch-emical, and molecular genetic study of 44 cases with long-term follow-up and review of the literature. Am J Surg Pathol. 2005;29:1373-1381. [PubMed] [DOI] |
| 4. | Corless CL, Fletcher JA, Heinrich MC. Biology of gastrointestinal stromal tumors. J Clin Oncol. 2004;22:3813-3825. [PubMed] [DOI] |